Die hepatische Enzephalopathie (HE) tritt bei Patient*innen mit chronischen Lebererkrankungen, v. a. Leberzirrhose, seltener bei akuten Lebererkrankungen, auf. Es handelt sich hierbei um ein reversibles metabolisches neuropsychiatrisches Syndrom mit neurologischen, motorischen und psychiatrischen Symptomen des Zentralen Nervensystems (ZNS).
Die Symptome einer HE alleine sind unspezifisch, daher kann eine gesicherte Diagnose erst mit dem Vorliegen einer schweren akuten oder chronischen Leberschädigung gestellt werden.
Im Folgenden wird die hepatische Enzephalopathie näher beschrieben. Einige Inhalte stehen Ihnen frei zur Verfügung. Tiefergehende Informationen sind nur medizinischen und pharmazeutischen Fachkreisen vorbehalten. Um auf alle Inhalte zugreifen zu können, loggen Sie sich bitte ein.
Pathophysiologie
Die Prozesse einer HE sind aufgrund ihrer Komplexität noch nicht vollständig geklärt. Eine zentrale Rolle spielt allerdings die Ammoniakkonzentration im Blut.
Ammoniak wird über verschiedene Mechanismen im Körper abgebaut. Die Hauptentgiftung findet in der Leber und die dort ansässige hepatozelluläre Harnstoff- bzw. Glutaminsynthese statt. Kleinere Mengen Ammoniak werden zusätzlich über die Glutaminsynthese in der Muskulatur und physiologisch in den Astrozyten des Gehirns eliminiert.
Klassifikation und Charakterisierung
Die hepatische Enzephalopathie wird in drei Typen und fünf Schweregrade unterteilt.
Nach der Bestimmung des HE-Typs wird der Schweregrad mit Hilfe der West-Haven-Klassifikation weiter charakterisiert. Teilweise gehen die Schweregrade fließend ineinander über und lassen sich nicht immer exakt voneinander abgrenzen.
- Typ A: HE bei akutem Leberversagen (ALV)
- Typ B: HE bei nicht zirrhotischem portosystemischen Shunt (Bypass)
- Typ C: HE und dekompensierte Leberzirrhose
- Minimale hepatische Enzephalopathie (mHE)
- HE Grad I
- HE Grad II
- HE Grad III
- HE Grad IV
Diagnostik
Bei der hepatischen Enzephalopathie handelt es sich aufgrund der unspezifischen neuropsychiatrischen Symptome um eine Ausschlussdiagnose. Neben der Sicherung einer Lebererkrankung müssen zunächst andere Ursachen für eine neurologische Störung ausgeschlossen werden.
Neben körperlichen und neurologischen Untersuchungen mit Hilfe von verschiedenen Tests, können unterschiedliche Laboruntersuchungen zur Diagnostik herangezogen werden.
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Therapie
Das Ziel der HE-Therapie ist es, durch die Senkung des Ammoniakspiegels und die Beseitigung auslösender Faktoren, eine Normalisierung neurophysiologischer Funktionen. Die Verbesserung zerebraler Neurotransmission und der Astrogliafunktion führt zu einer klinischen Verbesserung der HE-Symptome. Allerdings ist zu beachten, dass die Grunderkrankung der Leber bestehen bleibt und ein Rezidivrisiko weiterhin vorhanden ist.
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Quellen:
Mayer B. Blickpunkt L-Ornithin-L-Aspartat. Blaue Reihe 2003, 1. Auflage; Aesopus
Dancygier H. Klinische Hepatologie Grundlagen, Diagnostik und Therapie hepatobiliärer Erkrankungen. 2003, 1 Auflage; Springer-Verlag Berlin Heidelberg
Holstege A. Hepatische Enzephalopathie Teil 2: Therapie. Gastroenterologie up2date 2023; 19(04): 357 – 372. doi:10.1055/a-2039-9694